신생아기에 진단된 선천 인두 기형종 3례

신생아기에 진단된 선천 인두 기형종 3례

Congenital pharyngeal teratoma in the newborn: three cases

(포스터):
Release Date : 2017. 10. 26(목)
Yoon Hee So, Ha Jin Oh, Byung Gyu Yoon, Eun Song Song , Young Youn Choi
Chonnam National University Medical School Department of Pediatrics1
소윤희, 오하진, 윤병규, 송은송 , 최영륜
전남대학교 의과대학 소아과학교실1

Abstract

서론: 기형종은 소아에서 가장 흔한 선천성 종양으로, 주로 엉치꼬리 부위에서 진단된다. 선천 인두 기형종(pharyngeal teratoma)은 신생아 시기에 드물게 발생하며, 임상적으로 호흡기 문제 및 수유 곤란을 초래할 수 있고, 양성 종양일지라도 호흡기 폐쇄를 초래하여 출생 직후 응급 처치가 필요로 할 수 있다. 증례 1: 임신나이 40주, 출생체중 3,560 g 남아로 질식분만 통해 개인병원 분만되었다. 출생 직후부터 심한 들숨 그렁거림과 호흡곤란으로 전원되었다. 경부 자기공명영상에서 좌측 인두위턱공간(parapharyngeal)에 기도 폐쇄를 보이며 지방과 석회화를 포함한 3x4.5x3 cm 크기의 종괴와 함께 좌측 시신경의 신경아교종(glioma)가 진단되었다. 본원 이빈인후과에서 수술적 제거 시행하였고, 병리조직 검사상 미성숙 기형종(grade I)이 확진되었다. 항암치료는 시행하지 않고 외래 추적관찰 하던 중, 생후 4개월 경 호흡곤란과 함께 좌측 목구멍 편도 종괴 관찰되어 수술적 제거 시행하였고, 미성숙 기형종 진단되었다. 현재 9세 1개월로 재발 없는 상태로 성장 및 발달은 정상범위로 우연히 진단된 좌측 시신경 신경아교종은 추적 검사에서 크기변화 미미하여 경과 관찰 중이다. 증례 2: 임신나이 39주, 출생체중 2,950 g 남아로 질식분만 통해 개인병원 분만되었다. 출생 직후 좌측 경부에 7x7 cm 크기의 종괴 관찰되어 전원되었다. 본원 이비인후과에서 수술적 절제 시행하였고, 병리조직 검사상 미성숙 기형종(grade lll)이 확진되었다. 수술 후 항암치료 시행 받았으며 항암치료 2개월과 종료 후 추적 경부 자기공명영상에서 남아 있는 종양이나 재발의 흔적은 없었다. 재발 없이 2년간 외래 추적관찰 하던 중, 급성 골수구성 백혈병(M3, PML/RARa) 진단되어 이에 대한 항암치료 시행 후 완치되었으나, 2년 후 3차 급성 골수성 백혈병(M2) 진단되어 항암치료 및 조혈모세포이식 시행하였다. 치료 종료 후 외래 추적관찰 중으로 현재 6세 11개월로 재발 없었고 발달은 정상범위이다. 증례 3: 임신나이 39주 4일, 출생체중 2,880 g 여아로 질식분만 통해 개인병원에서 분만되었다. 출생 당시에는 특별한 문제 없었으나, 점점 진행하는 그렁거림, 호흡곤란으로 생후 2일째 전원되었다. 구강 진찰 상 2x2 cm 크기의 입인두(oropharygeal) 종괴가 관찰되었다. 경부 자기공명영상에서 경계가 뚜렷하고 지방 성분을 포함한 2.2x1.0x0.8 cm 크기의 종괴가 진단되었다. 본원 이비인후과에서 수술적 완전 절제 시행하였으며, 병리조직 검사상 연구개 성숙 기형종으로 확진 되었다. 퇴원 이후 현재 3개월로 외래 추적 중으로 성장 및 발달은 정상범위이다. 결론: 저자들은 신생아 시기에 진단된 인두 기형종 3례를 경험하여 보고하는 바이다.

Keywords: Teratoma, Newborn,